脑垂体出了毛病 闭经、不育、巨人症、视力下降……都来了

　　1.泌乳素腺瘤。多数为女性患者，主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减，如性欲下降、阳痿和不育。

　　视力不好、肢端肥大、月经紊乱、不孕不育……这些看似截然不同，应该到不同科室检查的症状，其实幕后很可能是一个共同的“”——垂体瘤。

　　脑垂体，也叫垂体，虽然很小，但却是人体最重要也是最复杂的内分泌腺，分泌多种激素，这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。垂体主要由两部分构成，一是垂体后叶，也就是腺垂体；另外是前叶，一般是一些神经垂体，分泌神经激素。

　　垂体瘤就是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，好消息是，绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤，很少有垂体腺癌，其发病率非常低，在垂体瘤里面可能占万分之一，很多医生可能一辈子都没见过。

　　垂体瘤是一个常见病，发病率在神经系统肿瘤里排到第三位，约占中枢神经系统肿瘤的10－15％。另外，还有大量携带良性垂体瘤的人没有临床症状地生活着，在国外尸检里，发现有垂体瘤存在但是没症状的人占得比例非常高。有些人长了垂体瘤，但是垂体瘤不长大或者功能性的，就不会表现出症状。

　　垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。目前来说，垂体瘤的发现率还是比较高的，病人有相应的症状就去相应的科室检查，比如内分泌激素紊乱就去看内分泌专科医生，有经验的医生如果发现病人不是靶器官出问题，能够逆向推出是垂体瘤引起的。

　　垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同，垂体瘤分为垂体微腺瘤（肿瘤的直径小于1cm）和垂体腺瘤（肿瘤直径大于等于1cm）。根据分泌激素的不同，又可以分为功能性腺瘤和非功能性腺瘤。其中，功能性腺瘤又根据分泌的激素水平，分成许多种亚性，主要有以下四种：

　　1.泌乳素腺瘤。多数为女性患者，主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减，如性欲下降、阳痿和不育。

　　2.生长激素腺瘤。主要表现为巨人症（发生在骨骺未闭合的青少年患者）、面容改变、手足粗大（穿鞋子尺码增加）、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指（趾）软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等。

　　3.促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌型垂体瘤。主要表现为向肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹（身上紫红色的皮纹）。

　　4.促甲状腺激素（TSH）分泌型垂体瘤。主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。

　　前面提到垂体瘤比较复杂，有些又比较隐匿，那么，垂体瘤有哪些常见的症状呢？

　　2.垂体瘤周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以表现为身材矮小，在可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等；

　　3.周围结构受压症状：肿瘤向鞍上生长视交叉，会表现为视力下降、视野缺损等，临床上患者通常会主诉经常被撞伤等；若是肿瘤了垂体周围的神经血管丛海绵窦，会出现神压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现；

　　4.垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下，会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻度的头痛、恶心伴不适，不需要特殊处理，患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。

　　娄四龙，肿瘤医院神经外科副主任，副主任医师，中国抗癌协会神经肿瘤专委会青年委员，《中国神经肿瘤》编委。从事神经外科临床、教学和科研工作近10余年，具有扎实的理论基础和丰富的临床经验。在神经系统肿瘤、复杂颅脑外伤、功能神经外科、放射神经外科等方面具有相当经验。现负责局科研课题一项，已发表高质量论文10余篇。

　　关于垂体瘤的治疗，主要根据肿瘤的大小、是否分泌激素以及患者并发症的情况决定治疗方案。垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种治疗方法。总的来说，手术还是占比较多的一个治疗方式。

　　医生会根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

　　垂体瘤的手术治疗是传统的治疗方法。有些功能性腺瘤是需要积极手术治疗的，比如因为患者的垂体过量分泌激素。对于这类垂体腺瘤，经手术切除后，大多数患者体内的激素水平可恢复正常，症状得到缓解。

　　大多数垂体腺瘤已经不需要开颅，是经鼻孔和蝶窦进行微创切除的。蝶窦是距离后鼻孔不远的一个由骨质围绕的气腔，它的骨性结构包绕着垂体所在的部位，即垂体窝。垂体就像骑马一样稳稳座落在这个蝶骨背面的凹陷之上，因而蝶骨的这一部分又叫做蝶鞍。手术经过鼻孔，通过打开蝶窦进入垂体窝，医生就能在显微镜或者内视镜的帮助下，在较小的手术空间下完成手术，减少手术带来的副创伤。不过在一些特殊情况下，医生也需要进行开颅手术，以便于充分显露较大的肿瘤。

　　经蝶入手术的操作通道非常小，大约直径不到15mm。因此，必须要借助于辅助工具来了解手术区域内肿瘤的情况。高倍率的手术显微镜和光纤内窥镜，可以帮助外科医生通过小孔细致观察肿瘤区域。

　　垂体腺瘤通常质地较软，可以通过长柄刮匙刮出。为了能够通过一个小孔切除大肿瘤，医生可以把肿瘤切成小块，分块取出。但是往往有一些巨大垂体腺瘤，其生长边界超出了垂体正常的生长范围（蝶鞍），周边肿瘤不能被完整切除。比如，如果肿瘤横向生长过度，突入海绵窦（位于蝶鞍两侧，是人体头面部静脉的汇集区，不仅如此，这个区域还有控制眼球运动的重要神经和为大脑供血的颈内动脉，处处是“雷区”！），这种情况下则很难通过手术完整切除；但是如果肿瘤是向上生长过度，即瘤体大部分位于蝶鞍上方，那么上方的肿瘤就可能会在下方肿瘤被清除后“掉下来”，从而被进一步切除。

　　借助这个思，医生有时候将垂体巨大腺瘤的切除手术分成两个阶段进行：首先尝试在手术中切除鞍隔“下方”的垂体腺瘤，术中通过升高颅内压使得位于鞍隔“上方”的肿瘤脱落，“掉进”鞍区，然后再继续手术切除，个别情况下甚至需要分两次进行手术切除。

　　垂体瘤手术治疗的效果如何呢？这取决于肿瘤的类型、大小、以及主刀医师的经验。

　　整体来说，垂体瘤预后都比较好，毕竟是良性肿瘤，而且治疗手段总体也比较成熟。不过，性垂体腺瘤非常难治，虽然是良性肿瘤，但有恶性肿瘤的特征，复发率很高。

　　当然，手术也是存在风险的，切除肿瘤的操作，难免会在损失一些人体正常的垂体组织，即便是经验丰富的垂体瘤手术专家，在切除垂体巨大腺瘤后，仍有约5-10%的患者出现术后垂体功能减低。而损伤一旦发生便无法修复，可能需要长期采用激素替代疗法。

　　由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的性较差，放疗后将近70-80%的患者出现垂体功能低减，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术、不能耐受手术、对药物不、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

　　如果手术后仍有相当体积的无功能性垂体腺瘤残留，可以通过放疗来肿瘤的进一步生长。

　　如果术后发现只有极小部分肿瘤，通常病灶在几年内不会发生明显变化，如果病灶保持不变，患者通过定期做鞍区MRI规律复查即可。

　　对于肢端肥大症或者泌乳素瘤等功能性垂体腺瘤切除术后的肿瘤，则可通过药物治疗控制患者体内激素的过量分泌。

　　并不是所有的垂体腺瘤都需要通过手术来治疗。比如功能性垂体腺瘤中的泌乳素瘤，现在已经有治疗的特效药物，一般就不用手术治疗。

　　此外，直径小于25mm的无功能性垂体腺瘤（即垂体微腺瘤）可先不急于手术治疗，可以通过定期MRI检查随访观察，如果无功能的微腺瘤不长大，也就不必进行手术。