对这群人来说：微笑，是一种奢侈！

原标题：对这群人来说：微笑，是一种奢侈！

对大多数人来说，

微笑都是再平常不过的事，

但对有一群人来说却是奢侈，

因为他们患了一种疾病。

这种疾病，

会让表情僵硬，笑容渐失，

甚至肺部硬如皮革，呼吸困难。

随着疾病进展，某一天，

他们的脸上可能再也无法展颜。

这就是硬皮病，

它夺走微笑，

威胁生命。

丧失微笑的“硬皮病”

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病，以女性患者居多。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。

目前，硬皮病在中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者。 ①

对于硬皮病患者而言，疾病不仅会带走她们靓丽的容颜，还会威胁到他们的生命。硬皮病可引发肺部、心脏和肾脏的瘢痕，硬皮病引起的肺部纤维化会让人呼吸困难，胸闷气短，肺功能下降，严重时会威胁生命。多达90％的系统性硬化病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病（ILD） ① ，并有三分之一硬皮病患者死于系统性硬化病相关间质性肺疾病。 ②③

由于疾病普及率低， 很多患者从出现症状到最终确诊常常花费很多年。且不少人对硬皮病望文生义，认为这是一种会传染的皮肤病，拒绝与硬皮病患者接触，甚至对他们这个特殊的群体产生歧视，使硬皮病患者面临着心理和身体病痛的双重打击。目前国内尚无有效的治疗药物，硬皮病患者的最大心愿就是罕见病诊疗水平进一步提高，有效药物尽早在国内获批，给更多患者带来希望。

她们仍努力面对一切

面对着疾病带来的重重挑战，很多患者并没有放弃，而是选择微笑面对一切困难。

1

梦想因患病而破灭

那年小爱（化名）的梦想成为一名优秀的教师，为此她刻苦学习，在教师职格证笔试中取得优异成绩的她接到了面试前的体检通知。意想不到的是，那一次体检却轻易地摧毁了她建立了二十几年的信心。

“你的脸和手都变形了，太吓人了，学生会害怕的。”体检医生或许是意识到自己的话太苛刻，补充到:“你先去办一个残疾证，让残联给你安排一个轻松的工作。”“这句安抚比刚才的攻击还要刺耳，轻易摧毁我建设了几十年的自信心。在与病魔对抗的过程中，我重拾了自信，我也想通过这些照片留下我独立、乐观、自信的一面”

2

最害怕别人投来的目光

很多人认为硬皮病是一种会传染的皮肤病，从而拒绝与他们接触，甚至对他们产生歧视。羊羊（化名）分享：在我刚被确诊时，觉得万念俱灰。那时我没有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因为经常会有异样的目光投向我。人们还总会问我你的身体怎么了，你的皮肤怎么了，你是烧伤了吗？这种目光和问候让不知所措，非常害怕，希望黑夜早点到来。但我也想通过这些照片给女儿留下最美好的一幕。

3

虽被疾病折磨 但仍热爱生活

“一开始我手指发白，麻木，没有知觉，问了好多医生都不知道这是什么病，直到几年后，在重庆一家医院才确诊是硬皮病。我吃了好多药，但是也没有好转。这个病会让我们手脚溃烂，疼起来整夜睡不着，好不容易睡着了又被疼醒，还有食管反流的痛，都是无法描述的。有时候情绪会很崩溃，觉得生不如死。但我们还是要心怀梦想，阳光地活着，把最美好的一面留给亲朋，这也是我们拍摄这个微电影的初衷。”

他们常常说，自己没有什么不一样的，他们只是生了一场重病，生病的时间比较长，症状更加严重而已。在5月5日世界微笑日，一场由硬皮病关爱之家和勃林格殷格翰联合发起的线上公益活动“ 微笑传递计划”启动，希望通过“微笑传递”的方式，让更多人了解硬皮病，了解硬皮病患者这个群体，同时鼓励他们勇敢面对疾病，即使身处在逆境，也要微笑面对！

关注和关爱能让罕见病不再“罕见”

面对硬皮病患者，你的每一个善意的微笑，

都能为他们的生活注入更多力量，

让他们的人生走得更远，活得更美好。

①Silver, et al. Management of SystemicSclerosis-Associated Interstitial Lung Disease (SSc-ILD). Rheum Dis Clin NorthAm. 2015. 41 (3): 439