浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”

原标题：浑身多系统被“攻击”，竟是皮肌炎“作祟”

全科医学科副主任医师 李兵

新乡的崔女士，近1个多月来，一直觉得吃不下饭、浑身没劲儿。她的求医之路可算充满坎坷！1个多月来，她先后奔波3地的4家医院，始终找不出病因。

1个多月前，她因纳差、恶心、乏力就诊于苏州某家医院，做了钡餐等相关检查，按胃炎治疗，非但无效，反而有加重趋势。

后回老家县医院，辅助检查提示有肝损伤、心力衰竭症状。但是，按肝损伤、心衰治疗后，症状缓解不明显，反而渐渐出现胸闷、气短、心慌等不适症状，心率加快。

不久前，患者到我院消化内科就诊。消化内科进一步完善相关检查明确病因后，给予保肝、补充白蛋白、退黄等积极治疗。

心脏彩超提示，患者心脏射血分数严重降低，病情较重，转至我院CCU继续治疗。在CCU给予强心、保肝等治疗，病情稍稳定后转入全科医学科继续治疗。

笔者详细翻阅患者病历资料，多次反复询问患者既往发病情况，发现患者发病过程中有间断发热，不需要应用抗生素，3天左右缓解，并且皮肤和口腔黏膜多处破损。此次来诊，辅助检查结果提示，患者心脏循环系统、消化系统、血液系统、呼吸系统、水电解质平衡等均有异常。

综合患者整体病情演变过程，笔者考虑为某种因素引起的多系统受累，需要明确肿瘤及自身免疫系统疾病。

笔者遂邀请风湿免疫科、神经电生理科、感染科及皮肤科等相关科室进行了多学科会诊，完善了四肢肌电图、皮肤活检、全身PET-CT、风湿相关指标的深入检查。

患者皮损表现（a:肘部）

患者皮损表现（b：臀部）

四肢肌电图提示，患者有肌源性损害肌电图，说明可能患有肌病。四肢部分周围神经传导异常。PET-CT结果示：全身软组织多发对称性代谢稍增高，考虑非特异性摄取，需结合临床排除自身免疫性疾病所致。肌炎谱发现抗MDA5抗体阳性。

自此，结合患者病史，将近两个月的就医过程基本明确，考虑为“抗MDA5阳性皮肌炎”，为少见疾病，诊断明确后转入风湿免疫科行激素及免疫抑制治疗。

抗MDA5阳性皮肌炎属于特发性炎症性肌炎的一种。MDA5抗体是一种肌炎特异性自身抗体，称为“黑素瘤分化相关基因 5” (Melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)，故目前该抗体又被命名为“抗 MDA5 抗体”。抗MDA5阳性皮肌炎患者特征性皮损为上眼睑水肿型 红斑和Gottron’s皮疹，另外此类患者更容易出现皮肤溃疡，皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀 等部位，部分溃疡呈深在性伴皮肤坏死和结痂等，患者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。抗MDA5阳性皮肌炎患者可合并慢性肺纤维化，此类患者往往预后不佳。

全科医学科主要接诊患者为慢性病及一些症状学为主的疾病。面对每一个患者，我们都需要打开临床思维，全面考虑问题，避免 “头痛医头，脚痛医脚”的片面做法。